Дети с большими ногтями
Дистрофия ногтей (деформация структуры и утрата естественной окраски ногтевой пластинки) может быть вызвана любыми травматическими или воспалительными процессами, которые поражают ногтевой матрикс, ногтевое ложе или окружающие ткани. Хотя у взрослых самой частой причиной дистрофии ногтей является онихомикоз (дерматофитная грибковая инфекция), у детей до пубертатного периода она наблюдается редко.
Дистрофия ногтей часто развивается как осложнение травмы или основного дерматоза, в частности псориаза, атопического дерматита и плоского лишая.
Травма ногтя может привести к развитию подногтевой гематомы и коричнево-черной окраске ногтя. Это особенно часто случается после травм надавливанием. Обычно диагноз не вызывает затруднений, если травма достаточно выражена. Хотя большинство гематом разрешаются без терапии, крупные болезненные скопления крови можно дренировать, просверлив небольшое отверстие в ногтевой пластинке стерильной иглой с отверстием большого диаметра. Это облегчает боль и уменьшает риск инфекции.
Темная пигментация у основания ногтя на большом пальце стопы, вызванная прижатием пальца к носку обуви при внезапной остановке, также является результатом подногтевой геморрагии. Эту картину следует дифференцировать с меланомой и меланонихией. Геморрагию можно идентифицировать по наличию лилово-коричневого пигмента в дистальном участке ногтя и по нормальному росту ногтевой пластинки в проксимальной части ногтя.
а — у 4-летнего мальчика развилась дистрофия одного ногтя. Культуральный анализ показал наличие грибкового организма Tr. rubrum. У отца ребенка хроническая «стопа атлета».
б — Травматическая дистрофия ногтей.
Онихошизис (поперечное расщепление ногтевой пластинки у свободного дистального края) наблюдается на больших пальцах обеих стоп в результате рецидивирующей травмы у этого подростка-баскетболиста.
в — Травматическая дистрофия ногтей.
Еще у одного спортсмена-подростка развилась хроническая инфекция Pseudomonas в дистрофическом ногте на большом пальце стопы.
При меланонихии серо-коричневые полоски пигмента различной ширины идут продольно от проксимального ногтевого валика одного или нескольких ногтей. Это явление типично для лиц с темной кожей, но может наблюдаться у представителей любых рас в любом возрасте. В случае картины неравномерных или меняющих цвет полосок требуется биопсия ногтя для подтверждения безопасной природы пигментации и исключения меланомы.
Привычка кусать ногти, косметическая обработка и хронические манипуляции любого рода могут также привести к дистрофии ногтей. Многократная травма кутикулы может вызвать лейконихию (поперечные белые полоски) и дистрофию в центре ногтевой пластинки (центральная продольная борозда).
Атопические ногти. Многочисленные поперечные бороздки и расслоение ногтей развились у пациента с атопией и генерализованным кожным заболеванием, которое привело к тяжелому поражению кистей. Плоский лишай. У девочки-подростка наблюдаются характерные изменения ногтей при плоском лишае, к которым относятся онихорексис (продольное расщепления края ногтевых пластинок) и образование птеригия, вырастание вперед кожи у проксимального ногтевого валика в результате рубцевания. Полосовидный лишай. У этого здорового 7-летнего мальчика развилась асимметричная дистрофия ногтей по мере продвижения линейного лихеноидного высыпания на руке вплоть до латеральной поверхности большого пальца кисти. Биопсия кожи показала изменения, типичные для полосовидного лишая. Псориаз ногтей:
а — у 26-летнего пациента с генерализованными псориатическими бляшками наблюдаются также углубления на поверхности ногтей на пальцах кисти, онихолизис и легкий подногтевой гиперкератоз.
б — желтые, рыхлые, крошащиеся ногти у ребенка с тяжелым псориатическим артритом.
Дистрофия двадцати ногтей (трахионихия) наблюдается у детей школьного возраста, в остальном здоровых, и проявляется пожелтением, образованием мелких углублений, повышенной рыхлостью ногтевой пластинки и другими дистрофическими изменениями, которые прогрессируют в течение 6-18 мес, захватывая большинство ногтей, текстура которых становится огрубевшей.
Хотя течение трахионихии вариабельное, во многих случаях дистрофия разрешается без рубцевания в течение нескольких лет. Это заболевание, вероятно, связано с патологией, которую невозможно дифференцировать, пока не появятся другие кожные признаки.
Дистрофией ногтей могут сопровождаться кожные заболевания, что помогает их диагностировать. Гнездная алопеция, например, ассоциируется с характерными мелкими углублениями на ногтевой пластинке, расположенными на условных линиях, пересекающих ногтевую пластинку в продольном и поперечном направлениях.
Псориаз также характеризуется рассеянными по ногтевой пластинке углублениями в ногтевом матриксе, но менее многочисленными, чем при гнездной алопеции. Псориатическое поражение ногтевого ложа, особенно под дистальным краем ногтя, вызывает отделение ногтевой пластинки от подлежащей кожи (онихолизис), изменение окраски по типу «масляного пятна» вследствие скопления серозной жидкости и чешуек.
Онихолизис без углублений на ногтевой пластинке и изменения окраски может быть вызван травмой, инфекцией, реакцией на отвердители лаков для ногтей или фототоксической реакцией на лекарственные препараты, например, тетрациклины.
«Истыканность» ногтей с поперечными рядами мелких, расположенных на равных расстояниях углублений у этого подростка сочетается с гнездной алопецией. Трахионихия. У этого 9-летнего мальчика, в остальном здорового, развилась бессимптомная дистрофия ногтей, которая прогрессировала и поразила все 20 ногтей.
Обратите внимание на усиленную бороздчатость, матовость и напоминающую наждачную бумагу шершавость всех ногтей.
Такие изменения ногтей могут ассоциироваться с плоским лишаем, псориазом, атопическим дерматитом и гнездной алопецией. 
Онихолизис. У этой молодой женщины развилось побеление дистальных участков ногтей с отделением дистальной части ногтевой пластинки от ногтевого ложа.
Такую картину можно наблюдать при воспалительных кожных заболеваниях, таких как псориаз, а также после воздействия химических раздражителей, травмы и приема некоторых лекарственных препаратов.
Онихолизис в результате воздействия солнца называется фотоонихолизисом и может развиваться у лиц, принимающих внутрь доксициклин. Травматическая подногтевая гематома:
а — 10-летний мальчик прищемил палец руки дверцей автомобиля неделю назад.
б — изменение цвета ногтя в результате травматической геморрагии под ногтем большого пальца стопы часто встречается у детей и занимающихся спортом подростков.
Оно является результатом многократного защемления пальца в носке обуви при внезапной остановке после разбега. а — у пациента акральная меланома развилась в ногтевом матриксе или ногтевом ложе, ноготь стал дистрофическим, а ногтевое ложе инфильтрировано пигментированными злокачественными клетками.
б,в — при меланонихии аккуратные гиперпигментированные полоски идут вертикально вдоль ногтевой пластинки, начиная от проксимального ногтевого валика.
Это явление может быть (б) диффузным или (в) в форме узких полосок. Травматические изменения ногтей:
а — лейконихия проявляется точечными очагами или поперечными белыми линиями, которые растут кнаружи вместе с ногтевой пластинкой и часто являются результатом травмы ногтя в области кутикулы.
б — дистрофия в середине ногтевой пластинки развилась у этого мальчика-подростка вследствие привычки хронически трогать ногти
в — подросток обсессивно манипулирует своими ногтями. Кроме дистрофии в центре ногтевых пластинок, у него развились корки и геморрагии на ногтях нескольких пальцев кистей и стоп.
Источник статьи: http://meduniver.com/Medical/Dermat/distrofia_nogtei_u_detei.html
Дети с большими ногтями
Отсутствие, гипоплазия или дисплазия ногтей могут быть изолированными патологическими состояниями или же являться частью эктодермальной дисплазии или других генодерматозов.
I. Анонихия:
— Глухота, онихо-остеодистрофия, задержка психического развития (синдром DOOR)
— Синдром поражения ногтей и коленной чашечки
— Синдром Халлермана-Штрайфа
— Синдром Коффина-Сириса
— Синдром Кляйна
II. Наследственная эктодермальная дисплазия.
(Вариабельные признаки, среди которых алопеция, дефекты зубов, дефекты ногтей или наблюдается ангидроз в комбинации с одним из признаков поражения других структур эпидермального происхождения)
III. Хромосомные аномалии:
— Моносомии 4р, 9р
— Трисомии 3q частичная, 7q, 8,8р, 9р, 13,18,21
— Синдром Тернера
— Синдром Нунан
— Хромосома группы G-кольца
IV. Гиперпластические ногти:
— Ладонно-подошвенная кератодермия
— Ихтиоз
— Врожденная панонихия
— Хромосома группы G-кольца
V. Койлонихия (ложкообразные ногти):
— Болезнь острова Меледа (кератоз Меледа)
— Монилетрикс
— Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки
— Недержание пигмента
— Трихотиодистрофия
VI. Медикаментозные мальформации:
— Фенитоин, триметадион, параметадион
— Гиперпигментация
— Гипоплазия
— Варфарин
— Гипоплазия
— Синдром алкоголизма плода
— Гипоплазия
VII. Другие заболевания с дистрофией ногтей:
— Буллезный эпидермолиз
— Черный акантоз
— Энтеропатический акродерматит
— Диабет
— Фиброматоз десен
— Гипер-lgE синдром
— Гиперурикемия
— Синдром Леша-Нихана
— Туберозный склероз
Врожденная дистрофия ногтей:
а — койлонихия была замечена у этого младенца при рождении, такие же ногти наблюдались у его матери.
б — врожденные двураз-дельные ногти на одном пальце у этого младенца наблюдались также у его отца и других членов семьи.
в — обширный врожденный эпидермальный невус развился на большом пальце правой и на 5-м пальце левой кисти
Поражения ногтей при изолированных мальформациях
Аномальные ногти, изогнутые по типу часовых стекол (на пальцах типа «барабанные палочки»), и ложкообразные ногти могут быть наследуемыми по аутосомно-доминантному типу аномалиями без других сочетанных отклонений. Хотя врожденные вросшие ногти па пальцах стоп могут быть следствием врожденного смещения больших пальцев, которое корректируется только хирургическим путем, в большинстве случаев эти аномалии разрешаются самостоятельно и не связаны с анатомическим дефектом.
Спонтанно регрессирующий вросший ноготь может быть результатом транзиторной гипоплазии ногтей стоп (особенно больших пальцев), которая обычно разрешается в пределах 12-18 мес. Изменения ногтей могут усиливаться вследствие внешней травмы и рецидивирующей/ хронической паронихии.
Врожденные вросшие ногти:
а — врожденное смещение больших пальцев стоп привело к рецидивирующему врастанию ногтей, что в итоге потребовало хирургической коррекции. Подобные проблемы имелись в семейном анамнезе.
б — у ребенка наблюдается врастание ногтей на больших пальцах обеих стоп, улучшение произошло без терапии к 12-месячному возрасту.
Поражения ногтей при эктодермальных дисплазиях
Многие из эктодермальных дисплазии связаны с аномалиями ногтей; для некоторых из них они являются характерными и диагностически значимыми. При врожденной пахонихии, аутосомно-доминантной патологии с вариабельной пенетрацией, в первые несколько месяцев жизни развивается гиперкератоз ногтевого ложа.
Затем происходит утолщение и удлинение ногтевой пластинки, приобретающей желтовато-коричневый цвет. Незначительная травма может привести к болезненному отделению ногтевой пластинки от ногтевого ложа и к кровотечению. Типичен гипергидроз ладоней и подошв, а также образование пузырей и мозолей. К другим признакам относятся лейкокератоз слизистой полости рта (не связанный со злокачественной дегенерацией), утолщение барабанных перепонок, приводящее к глухоте, леикокератоз роговицы и катаракты. Сообщалось также о гиперкератотических папулах на разгибательных поверхностях конечностей, дермоидных кистах и множественной стеатоцитоме.
Врожденная пахонихия типа Ядассона-Левандовского, не связанная с глазными симптомами, вызывается мутацией в гене кератина 16 (KRT16) или в гене кератина 6А (KRT6A), расположенных в локусах 17q 12-21, 12q13. Дефекты в гене кератина 17 (KRT17) и кератина 6В (KRT6B) связаны с пахонихией по типу Джексона-Лоулера, при которой обнаруживается дистрофия сетчатки без лейкоплакии слизистой полости рта.
Врожденный дискератоз можно ошибочно принять за врожденную пахонихию. Однако при врожденном дискератозе, который может быть сцепленным с Х-хромосомой, с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, ногтевая пластинка истонченная, наблюдаются продольные бороздки и птеригий. При врожденном дискератозе на шее и туловище выражена пойкилодермия с сетчатой пигментацией, телеангиэктазиями и атрофией.
Лейкоплакия слизистой полости рта может ассоциироваться с развитием плоскоклеточного рака и другими злокачественными новообразованиями в ЖКТ. У 50% пациентов во второй и третьей декадах жизни отмечается панцитопения, которая напоминает анемию Фанкони. В большинстве случаев тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, и ассоциируется с мутациями в локусе Xq28, в гене, кодирующем дискерин (DKC1). Гипоплазия ногтей может также быть признаком гидротической эктодермальной дисплазии и синдрома Коффина-Сириса.
Врожденный дискератоз.
В отличие от врожденной пахонихии, ногти обычно тонкие, хрупкие и гипопластические. 
Врожденная пахонихия:
а — в 3-месячном возрасте на всех 20 пальцах этого ребенка наблюдается ранняя стадия изменения ногтей с пожелтением и гиперплазией ногтевой пластинки, характерная для пахонихии.
б,в — у отца ребенка выраженное поражение всех ногтей, а также болезненные мозоли на дорсальной и подошвенной поверхностях стоп
г — лейкокератоз без риска злокачественной дегенерации обычно появляется в младенческом или раннем детском возрасте на языке, деснах и слизистой полости рта.
д — характерные гиперкератотические папулы наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на локтях и коленях. 
Гипогидротическая эктодермальная дисплазия.
Ногти на пальцах (а) кистей и (б) стоп у этого ребенка тонкие, несколько гипопластические, дистрофические и ломаются при незначительной травме.
Поражения ногтей при генодерматозах и системных заболеваниях
Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки, аутосомно-доминантная аномалия, проявляется врожденным отсутствием или гипоплазией ногтей и коленной чашечки. В небольшом проценте случаев наблюдается гломерулонефрит, в редких случаях фатальный. Сообщалось также о гетерохромии радужной оболочки глаза, кератоконусе и катарактах.
Околоногтевые фибромы, возникающие из проксимальной ногтевой бороздки, часто наблюдаются у пациентов с туберозным склерозом. Хотя фибромы появляются только в позднем детском или во взрослом возрасте, они могут стать первым ключом к диагнозу у лиц без других выраженных признаков поражения.
Врожденная гипоплазия ногтей у детей, матери которых во время беременности принимали противосудорожные препараты, варфарин и другие тератогенные лекарственные средства, указывает на необходимость тщательной оценки ребенка на наличие других медикаментозно индуцированных признаков.
Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки.
Как у отца, так и у сына гипоплазия коленной чашечки и дистрофические, гипопластические ногти. 
Околоногтевые фибромы в проксимальной ногтевой бороздке.
Это явление часто наблюдается у пациентов с туберозным склерозом. 
Синдром алкоголизма плода.
У этого 3-летнего ребенка с отставанием в развитии отмечаются дизморфия лица и другие признаки алкогольного синдрома плода, в том числе врожденная гипоплазия и дистрофия ногтей.
Источник статьи: http://meduniver.com/Medical/Dermat/bolezni_s_narusheniem_rosta_nogtei.html